„Ето важните моменти, които трябва да знаете за болестта на ALS ...“
Какво е ALS MNH?
КАКВО Е (ALS) АМИОТРОФНА ЛАТЕРАЛНА СКЛЕРОЗА, (MNH) МОТОРНА НЕВРОННА БОЛЕСТ?
Други имена на болестта:
ALS (амиотрофична странична склероза) MND (болест на моторните неврони) или болест на Лу Гериг, болест на Седат Балкан, болест на Шарко
Болестта на моторните неврони (MND) е тежка и нелечима форма на прогресивна невродегенерация (разрушаване на нервните клетки). С течение на времето нервите в гръбначния мозък и мозъка все повече губят своята функция. При болестта на двигателните неврони се засягат нервните клетки, носещи стимул за доброволно движение, наречени двигателни неврони.
Известният британски физик Стивън Хокинг и виртуозът по китара Джейсън Бекер живеят с болест на моторните неврони. Балкан Садат в Турция, Исмаил МАГ, д-р Суна Киръч Алпер Кая е пациент с АЛС. Първият човек, който е около 50 000 души всяка година, е диагностициран с MND в Турция. Пациентите с ALS се изчисляват на около 8 000-10 000 в Турция.
Какви са рисковите фактори за пациентите с ALS / MND?
Рисковият фактор е ефект, който увеличава шанса на човек да развие заболяване. Например пушенето увеличава шансовете за някои видове рак; Следователно пушенето е рисков фактор за рак. Рисковите фактори за ALS / MND включват:
• Наследственост - Известно е, че приблизително един на всеки 10 души с АЛС в САЩ го получава от родителите си. Има 50% шанс да развие болестта при дете с родител с фамилна ALS болест.
• Възраст - значително повишен риск от развитие на ALS / MND след 40-годишна възраст
• Пол - Мъжете са много по-склонни да развият болестта преди 65-годишна възраст, отколкото жените. Рискът е еднакъв за двата пола след 70-годишна възраст.
• Местоположение - разпространението на ALS / MND е значително по-високо в Япония, Западна Нова Гвинея и Гуам в сравнение с други части на света.
• Военен опит - Според някои проучвания хората, които са били в армията (суша, въздух, флот), са по-склонни да развият болестта.
ALS наследствено заболяване ли е?
90% от всички пациенти с ALS са спорадични, 10% са семейни пациенти с ALS. Следователно може да се каже, че заболяването е свързано най-вече с наследствеността. Напоследък са открити много мутации, за които се смята, че са свързани с болестта на ALS.
Заразен ли е ALS?
Не. ALS не е инфекциозно заболяване. Той не заразява близките на пациентите и тези, които се занимават с тяхното лечение.
Какви са симптомите на ALS / MND?
Какви са симптомите на ALS / MND?
Първоначално симптомите се развиват бавно и коварно. Пациентите са склонни да объркват някои ранни симптоми с някои други несвързани неврологични състояния.
Някои от симптомите са:
• Силата на пациента да хваща предмети с ръка е намалена. Понякога става трудно да държите или повдигате предмети.
• Умора
• Мускулни болки
Мускулни крампи
Мускулни потрепвания
Неразбираема и изкривена реч
Слабост в ръцете и краката
• Повишена несръчност
По-късни симптоми на ALS / MND
• Мускулите стават по-слаби
Ръцете и краката постепенно отслабват, ходенето става трудно
Мускулите на ръцете и краката се съкращават, движението е ограничено
Движението на засегнатите ръце и крака става все по-трудно
Мускулният спазъм и болката се увеличават
Някои мускули на ръцете и краката стават необичайно сковани (спастичност)
Болки в мускулите
Болки в ставите
Прогресивно затруднено преглъщане (дисфагия), което затруднява храненето и пиенето и се влошава с времето
• Слюноотделяне - това често е проблем при контролирането на производството на слюнка.
Прозяване - понякога прозяването идва под формата на неконтролируеми припадъци
Болки в челюстта - обикновено причинени от прекомерно разтягане
• Проблеми с говора - Когато мускулите на гърлото и устата отслабват, пациентът изпитва проблеми с говора, които затрудняват комуникацията.
Промени в личността и емоционалното състояние - често пациентът изпитва емоционална нестабилност на този етап (неконтролируеми пристъпи на плач и смях)
• Може да се наблюдава безсъние, безпокойство и депресия.
• Памет и някои когнитивни промени - някои пациенти изпитват промени в способността си да запомнят и научат нови неща. Езиковите способности и времето за концентрация също могат да бъдат засегнати. Ако пациентът е в напреднала възраст, може да е трудно да се разбере дали това се дължи на възраст или заболяване.
• Деменция - Малка част от пациентите с ALS / MND изпитват деменция.
• Проблеми с дишането - увеличеното увреждане на мускулите, които контролират белите дробове, причинява затруднено дишане. Пациентът може да изпита задух. Пациентът може да почувства, че дишането става затруднено, което досега се е смятало за нормална работа.
• Задухът в крайна сметка се появява дори когато пациентът си почива. Някои пациенти могат да имат затруднено дишане в легнало положение, което се отразява на съня. И накрая, пациентите се нуждаят от машинна помощ за дишане (напр. Използване на респиратор с маска).
Как да диагностицираме ALS / MND
Тест за кръв и урина:
• ЯМР сканиране (магнитен резонанс):
EMG (електромиография):
Изследвания на проводимостта на нервите:
TMS (транскраниална магнитна стимулация):
Лумбална пункция (отстраняване на течност от кръста):
• Извършва се мускулна биопсия.
(Не е необходимо да се правят последните 3 прегледа. При случаи с диагностични затруднения може да се направи, когато е необходимо)
Преди да потвърдите диагнозата ALS / MND
Някои невролози могат да помолят пациента да се върне няколко месеца по-късно, за да се увери, че болестта наистина е ALS / MND и нищо друго. При следващото посещение лекарят може да види как напредват симптомите. Невролозите в много страни използват контролен списък, наречен критерии El Escorial.
Лекарят проверява за отличителни симптоми на моторния неврон, включително:
Мускулна атрофия (загуба на мускулен обем)
Мускулна слабост
• Дръпване
Повишаване на мускулния тонус
Промени в нормалните мускулни рефлекси
Ако неврологът открие признаци на моторни неврони в поне три части на тялото на пациента, може да се направи окончателна диагноза ALS / MND.
Справяне с диагнозата ALS / MND
Значителен брой пациенти са емоционално съсипани и шокирани, когато им се каже, че имат ALS / MND. Те обикновено изпитват следните четири етапа
• Отричане: Пациентът смята, че с него нищо не е наред.
• Гняв: Тази емоция може да бъде насочена към семейството, приятелите, колегите, здравните специалисти и самия пациент.
• Споразумение, договаряне: Пациентът задава въпроси на лекаря за лечение, което ще удължи живота му и се опитва да се съгласи с него.
• Депресия: Пациентът се предава на съдбата си и губи интерес към живота.
Тези чувства са нормални - нормално е човек да ги изпитва. В повечето случаи човекът в крайна сметка ще приеме диагнозата. Много пациенти съобщават, че разговорът с квалифициран консултант помага за чувството на тревожност и депресия. В някои случаи на пациента се дават лекарства за лечение на тревожност и депресия.
Какви са възможностите за лечение на ALS / MND?
Riluzole е единственото лекарство, специфично за пациенти с ALS / MND. Той не само удължава живота на пациента, но също така забавя зависимостта от вентилатора при приемливи пациенти или началото на трахеостомия (отвор за дишане).
Определено трябва да се консултирате с Вашия лекар за лечение на мускулни крампи, скованост на мускулите, проблем със слюноотделяне, промяна на емоционалното състояние, проблеми с говора, проблеми с преглъщането, болка и дишане.
Грижата за тези пациенти, информирането и обучението на болногледача е много важно.